Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G6PDH)
Opis
Nedostatak glukoza 6 fosfat dehidrogenaze (G6PD) je nasljedno stanje u kojem se crvene krvne stanice razgrađuju (hemoliza) kada je tijelo izloženo određenoj hrani, lijekovima, infekcijama ili stresu.Javlja se kada osoba nedostaje ili ima niske razine enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze.Ovaj enzim pomaže u ispravnom radu crvenih krvnih stanica.Simptomi tijekom hemolitičke epizode mogu uključivati tamni urin, umor, bljedilo, ubrzan rad srca, otežano disanje i žutilo kože (žutica).Nedostatak G6PD nasljeđuje se na X-vezan recesivan način i simptomi su češći kod muškaraca (osobito Afroamerikanaca i onih iz određenih dijelova Afrike, Azije i Mediterana).Uzrokovana je genetskim promjenama u genu G6PD.
Glukoza-6-fofat dehidrogenaza (G-6-PDH) sastoji se od dvije podjedinice ekvivalentne molekulske težine. Objavljena je sekvenca aminokiselina monomera. G-6-PDH je korišten u testovima za nikotinamid adenin dinukleotid i tkivni piridin nukleotidi.G-6-PDH se može reaktivirati iz otopina denaturiranih ureom.
Glukoza 6-fosfat dehidrogenaza ključni je regulatorni enzim u prvom koraku pentozofosfatnog puta.G-6-P-DH oksidira glukoza-6-fosfat u prisutnosti NADP+ da bi se dobio 6-fosfoglukonat.Elektroforeza na poliakrilamidnom gelu, bojenje aktivnosti i imunobloting studije protiv G-6-PDH antitijela na kvasac ukazale su da je G-6-PDH glikoprotein.
Kemijska struktura
Princip reakcije
D-glukoza-6-fosfat + NAD+→D-glukono-δ-lakton-6-fosfat + NADH+H+
Specifikacija
| Ispitni predmeti | Tehnički podaci |
| Opis | Bijeli amorfni prah, liofiliziran |
| Aktivnost | ≥150 U/mg |
| Čistoća (SDS-PAGE) | ≥90% |
| Topivost (10 mg praha/ml) | Čisto |
| NADH/NADPH oksidaza | ≤0,1% |
| Glutation reduktaza | ≤0,001% |
| Fosfoglukoza izomeraza | ≤0,001% |
| Kreatin fosfokinaza | ≤0,001% |
| 6-fosfoglukonat dehidrogenaza | ≤0,01% |
| Miokinaza | ≤0,01% |
| Heksokinaza | ≤0,001% |
Prijevoz i skladištenje
Prijevoz: Ambijentalni
Skladištenje:Čuvati na 2-8°C
Preporučeno ponovno testiranjeŽivot:2 godine
